Bemærk: Artiklen er mere end 30 dage gammel

Medicinen virker: Nu kan to-årige Merle kravle og gå

Foto: Privatfoto

Merle har sygdommen spinal muskelatrofi type 2 (SMA 2). Sygdommen er arvelig og rammer ca. to danskere om året. Den sidder i rygmarven og forårsager svind i musklerne.

To-årige Merle Hermansen fra Nykøbing havde på grund af en sjælden muskelsvindsygdom udsigt til et liv i kørestol - men en ny medicinsk behandling har allerede vist flotte resultater.

Miraklernes tid er ikke forbi. I hvert fald ikke for 2-årige Merle og hendes familie i Nykøbing.

Siden marts har hendes forældre kæmpet for en medicinsk behandling af den sjældne muskelsvindsygdom, Merle lider af. I juni fik hun langt om længe sin første behandling, og allerede nu kan familien se de første resultater:

Merle er begyndt at gå, mens hun støtter sig til ting, hun kan igen kravle som før sygdommen, og hun kan selv komme op at sidde fra en liggende stilling, fortæller hendes forældre. Samtidig er hun også begyndt at kunne gribe og løfte ting, som ikke før har været muligt for hende.

- Nu kravler hun ud af sengen, efter hun er blevet puttet om aftenen. Hun var ved at drive os til vanvid i sommerferien, for hun kravlede konstant ud af sengen, lige som man havde forladt værelset. Men det er svært at "skælde ud" når man som forældre bare er helt oppe at køre over, at hun pludselig har kræfter til at gøre som andre to-årige, fortæller Mette Hermansen til TV2 Nord.

Mere ro i hverdagen

Merle Hermansen lider af den sjældne sygdom SMA 2, en sygdom, der kun rammer cirka to danskere om året. Hvis ikke Merle fik behandling for sygdommen, ville den have sendt hende i kørestol tidligt i hendes liv.

Spinal muskelatrofi type 2 (SMA 2):

Symptomer på SMA 2 viser sig, før barnet er 12 måneder gammelt.
Barnet kan sidde selv, men kan ikke stå eller gå selv, og barnet får derfor tidligt brug for kørestol.
Benene er mere påvirkede end armene, og skuldrene mere påvirkede end hænder. Det betyder, at barnet tidligt skal have hjælp til daglige funktioner.

Det var dog ikke en sygdom uden behandling - medicinen Spinraza fandtes allerede, men i Danmark tøvede man med at godkende den og bruge den, simpelthen fordi den var dyr. Heldigvis godkendte de danske myndigheder langt om længe Spinraza som medicinsk behandling til nydiagnosticerede og op til seks år i maj i år - og kort efter begyndte Merle sin behandling.

Siden er der faldet mere ro på hverdagen i den lille familie i Nykøbing.

- Der er selvfølgelig stadig en masse praktik i forhold til Merle og hendes sygdom. Hun har fået sine fire opfyldningsdoser og skal have igen den 7. december og derfra hver fjerde måned, fortæller Peter Hermansen, Merles far, til LimfjordUpdate.dk.

Han sender en stor tak til alle, der har bakket om familiens kamp:

- Det er ubeskriveligt.

Se Merle gå i videoen. Privatoptagelse

Salget er begyndt: Simon bruger 15.000 kroner på fyrværkeri

Foto: Robert Bedsted / TV2 Nord

Lyt til artiklen

Stop afspilningen

Genoptag afspilning

Afskydningsperioden bliver kortere, men det får ikke Simon Bidstrup til at holde sig tilbage.

I tiden frem mod nytår holder den kæmpe fyrværkerientusiast Simon Bidstrup fra Hirtshals øje med forskellige fyrværkerishop på nettet og ser efter, hvad der er i årets sortiment.

- Hvad er der tilbud på? Hvad ser fedt ud? Jeg sidder egentlig bare og scroller, skriver nogle ting ned på en liste, og så regner lidt ud, hvor meget vil jeg give og have, fortæller han til TV2 Nord, da vi møder ham hos Lønstrup Fyrværkeri.

15. december markerer nemlig også dagen, hvor man kan købe fyrværkeri, og derfor var Simon Bidstrup og kammerat ude for at kigge efter noget krudt.

- Hvis jeg skal være helt ærlig, ender jeg med at bruge 15.000 kroner, tror jeg, lyder det fra Simon Bidstrup.

- Så det er rimelig mange penge. Men igen kan andre bruge det på noget andet - hvad end de synes, der er fedt. Det siger jeg jo ikke noget til, siger han videre.

Og det er da også mere end, hvad den gennemsnitlige nordjyde bruger på fyrværkeri. En ny analyse fra Dansk Erhverv viser, at nordjyderne regner med at bruge 270 kroner - kun overgået af vestjyderne, der vil bruge 280 kroner.

Meget mere end gennemsnittet

Hos Lønstrup Fyrværkeri bruger kunderne dog også generelt flere penge, afslører ejer, Bjørn Nielsen.

- Sidste år var snittet cirka på 1100 kroner. Men der er jo nogen, der kommer og køber for 20 kroner, og andre køber for flere tusinde kroner, siger indehaveren.

Han afslører også, at der er en tilbagevendende kunde, som plejer at bruge meget mere, end Simon Bidstrup satser på i år.

- Han plejer at komme og lægge 30.000 kroner, og det giver han lyd om på forhånd. Både hvad han ønsker, men han giver også mig frie tøjler til en del af det, da jeg ved, hvad han kan lide, fortæller Bjørn Nielsen.

Ejeren regner med, at salget af fyrværkeri vil være på nogenlunde samme niveau som sidste år - Dansk Erhverv tror i sin analyse, at salget vil stige.

- Det kan måske også stige lidt, siger Bjørn Nielsen.

Kortere periode

Stigningen kan komme på trods af, at det fra i år udelukkende er tilladt at affyre fyrværkeri 31. december og 1. januar - tidligere har det været fra 27. december.

Simon Bidstrup tror endda, at den forkortede periode kan få folk til at købe mere.

- Siden perioden er indskærpet, tror jeg helt klart, at folk kommer ud og bruger mere. Fordi de så tænker, "jeg må kun fyre af i to dage". Så køber de mere, fordi så har de mere at opleve. Det lyder dumt, men det er realiteten, siger Simon Bidstrup.

Ejeren af Lønstrup Fyrværkeri køber ikke helt den forklaring, men han tror heller ikke, at den forkortede periode får noget at sige.

Jeg tror ikke, det de forsøger at ændre ved at lave afskydningsperioden. Jeg tror ikke, det sker. Dem, der render rundt og starter før tid, kommer til at være ligeglade med reglerne. Hvor meget de strammer dem, slutter Bjørn Nielsen.


Nissefest og jubilæum: Kom med ombord på juleskibet Frida

Lyt til artiklen

Stop afspilningen

Genoptag afspilning

Det velkendte juleskib Frida, der sejler både nisse- og julemænd til kajen ved Løgstør, fejrer i år 60-års jubilæum. Børn og voksne trodsede søndag regnvejret for at møde skibets besætningsmedlemmer.


Foto: Hotel Aahøj

Lyt til artiklen

Stop afspilningen

Genoptag afspilning

Det er for gæsternes skyld, at der nu er regler.

Kamilla Vinter Hoffmann har valgt en ny retning for sit hotel i Sæby. Men hun er lidt spændt på, hvordan det mon bliver modtaget.

Hun har nemlig besluttet, at Hotel Aahøj fra nu af indfører nøgen-fredag i hotellets saunaretreat. Det betyder, at man er nøgen i saunaen, nøgen under koldtvandsspanden og nøgen, når man bader i åen.

- Det bliver spændende at se, om det her tiltag åbner for en hel ny målgruppe. For på den her måde åbner jeg for det tyske marked, for ingen tyskere benytter en sauna med badetøj, siger hotelindehaveren.

Men det er dog ikke for tyskernes skyld, at hun har valgt at indføre dagen.

Kamilla Vinther Hoffmann er ikke bleg for selv at hoppe i åen, selvom det er vinter. Foto: Hotel Aahøj

Nøgne mennesker i baren

Hun har valgt at indføre dagen, fordi der blandt gæster har været forvirring omkring, hvorvidt man skulle have badetøj på eller ej. Nogle har gjort det ene og andre andet.

- Jeg havde en gruppe, som havde booket hele hotellet. Alle kom ind i restauranten helt nøgne for at bestille en drink, de kunne få med ind i saunaen, fortæller Kamilla Vinter Hoffmann.

Hun skulle lige tænke over, hvor hun skulle kigge hen, da hun lavede drinks til de nøgne gæster. Men episoden gav anledning til eftertanke - og ændringer i den måde, hun driver hotellet på, når det ikke er hele hotellet, der er booket.

- Jeg kan jo ikke have halvdelen af gæsterne til at rende rundt nøgne, og den anden halvdel til at rynke på næsen. Og jeg skal ikke lave regler om, at folk skal have badetøj på for min skyld, så jeg tror, det er en god idé, at der er regler for det, mener hun.

Den eneste regel, der er i saunaen, er, at man skal sidde på et håndklæde for at passe på saunaen.

Hvis det bliver en succes, og gæsterne tager godt imod det nye tiltag, regner hun med også at indføre nøgen-tirsdag.

Hotel Aahøj

Hotel Aahøj er et mindre hotel med 10 dobbeltværelser og en luksuslejlighed. Når der er fyldt op, kan hotellet rumme 26 gæster.

Saunaen er en tønde, der kan rumme 8-10 gæster.

Har man booket overnatning, får man udleveret badekåbe, håndklæde og slippers - og er man på hotellet en fredag men ønsker ikke at være nøgen, kan man blot benytte området lørdag i stedet for.


Vindstød af orkanstyrke skræmmer ikke: - Vi er vant til blæst

Lyt til artiklen

Stop afspilningen

Genoptag afspilning

Det kan være en god idé at sikre sin julepynt inden aftenens blæsevejr.

I landets nordligste kommuner har TV 2 Vejret udsendt et varsel om vindstød af orkanstyrke fra klokken 21 søndag aften og frem til mandag morgen klokken 6.

Det er det absolut højeste trin på Beaufortskalen, der inddeler vindens hastigheder i 12 trin. Orkan er det højeste med vind på 32 meter i sekundet. Det svarer til 117 kilometer i timen. Når det blæser så meget, kan det forårsage skader på bygninger.

Dagens varsling er dog ikke noget, der har givet anledning til at panderynker hos Nordjyllands Beredskab.

- Vi gør ikke noget særligt, vi følger blot situationen. For vi er vant til, at det blæser heroppe, og nordjyderne er gode til at sikre alt fra trampoliner til julepynt, lyder det fra Diana Sørensen, der er direktør ved Nordjyllands Beredskab.

Julepynten sat fast med wirer

De vilde vindstød kommer på et tidspunkt, hvor gaderne i byerne er fyldt op med ting og sager, der skal sikre den gode stemning. For eksempel den lysende julepynt, som man finder i mange handelsbyer.

Og derfor giver blæsten da også handelschefen i Frederikshavn, Dan Kobberup, grund til at holde ekstra øje med de mange lys.

- Det er sat op efter alle kunstens regler af fagfolk, og de store ting er sat fast med wirer, forklarer han.

Så du er ikke nervøs for vindstød af orkanstyrke?

- Jo, det er jo ikke lige det, vi ønsker i december. Så hellere sne og frost, siger han.

Vejrforholdene betyder desuden også, at flere færgeafgange til og fra Hirtshals er aflyst. Det er også netop ud for Hirtshals og Skagen, at bølgerne bliver højest. Ifølge DMI bliver det fem til otte meters bølger, når det er værst. Som det fremgår af billedet herunder, er det primært langs vestkysten, at der kommer høje bølger.

Foto: DMI

Dertil kommer det, at vejret giver en øget vandstand langs veskysten både i Nordjylland og på Læsø. Omkring klokken 5 mandag morgen, kan den ifølge DMI's radar være forhøjet med op til 120 centimeter.

En lille formaning

Selvom Diana Sørensen er glad for, at nordjyderne oftest er gode til at sikre deres hjem inden blæsevejr, vil hun alligevel gerne komme med en opfordring til borgere i Hjørring og Frederikshavn Kommune inden søndag aften:

- Gå lige en tur i haven og se efter, om alt kan tåle vejret. Tjek, om der er en stor gren, der kan falde ned og ødelægge dit eller naboens skur eller drivhus, siger hun og tilføjer:

- Og har man julepynt hængt op udenfor, så tjek, at det sidder godt fast og ikke kan rive noget med ned.


Den travleste tid: Det vælter ind med kunder hos Jesper

Foto: Jenifer Daniela Laursen / TV2 Nord

Lyt til artiklen

Stop afspilningen

Genoptag afspilning

Denne weekend er en af de største for juletræssælgeren. Næste weekend er lidt af en joker.

Weekenden bliver for mange brugt på at slappe af og ordne de praktiske ting i hjemmet, inden en ny uge begynder. Men sådan er det ikke hos Jesper Tøttrup på Mellemgård.

Han har rygende travlt denne weekend. For han sælger juletræer, og det er netop denne weekend, at forventer at handle allermest.

- Lørdag solgte jeg 120 træer, og normalt er det sådan, at lørdag er en indikation på, hvordan søndagen bliver. Søndag er altid større og de seneste år har jeg solgt det dobbelte om søndagen, siger Jesper Tøttrup, mens han går rundt i plantagen.

Da TV2 Nord fanger ham på telefon søndag formiddag, er der allerede fyldt med folk, der er ude for at finde det perfekte juletræ.

Foto: Jenifer Daniela Laursen / TV2 Nord

Usikker på udfaldet af næste weekend

Juletræssælgeren havde egentlig frygtet at søndagens dårlige vejr, ville skræmme kunderne væk, men det er der altså intet, der tyder på. Der er også nok at lave for børnefamilierne - for foruden at fælde juletræer, er der en lille butik med julepynt og dekorationer, et krearum til børn og selvfølgelig mulighed for at spise æbleskiver og drikke varm kakao.

- Vi tager en god pris for vores træer, men vi går også op i, at vi giver folk en god oplevelse, siger han.

Prisen for et af hans juletræer er 170 kroner per meter, det bliver altså typisk 330-340 kroner for et træ. Og han sælger både Normannsgran, rødgran og Nobelis.

Det er netop nu - i de to sidste weekender inden jul, at han plejer at sælge mest.

Alligevel er han en smule usikker på næste weekend.

- Det er så tæt op ad jul, så jeg ved ikke helt, hvad jeg skal forvente. Men jeg har hørt de andre juletræsproducenter ad og flere af dem forventer en stor weekend alligevel, forklarer han.

Over hele sæsonen sælger han mellem 1200-1500 træer. Indtil videre sælger han hvert år flere træer end det forrige.